ITP idiopathic Thrombocytopenic Purpura

idiopatico-Trombocitopenica-Purpura ITP o trombocitopenica è una condizione medica per un basso numero di piastrine. La parte idiopatica significa che la causalità non è nota. La porpora si contrae per stimolare il sanguinamento della puntura sotto la superficie della pelle, che è un sintomo di ITP.

idiopatico significa immunitario, o anticorpi della porpora trombocitopenica immune (ITP) che copre la superficie delle piastrine del sangue. Questo distrugge le piastrine del sangue e fa cadere i loro livelli.

Esistono due tipi di ITP:

1. L’ITP acuto inizia immediatamente e inizia dopo una malattia virale all’interno di un bambino. ITP acuta potrebbe non richiedere un trattamento. Ciò è particolarmente vero nei casi in cui i conteggi delle piastrine non scendono troppo e c’è un piccolo sanguinamento. Di solito migliora naturalmente, in particolare nei bambini e non ritorna mai.

2.ITP cronica – si sviluppa nel tempo. L’ITP cronica dura a lungo, di solito più frequente negli adulti. Di solito il trattamento non è necessario se il livello piastrinico non è a rischio di sanguinamento. I fattori all’interno di uno stile di vita delle persone influiscono sul livello di rischio, come attività fisica, sport, lavoro manuale, ecc.











ITP in bambini e adulti Bambino per adulti
L’età più probabile (anni) 2-6 20-30
Rapporto di genere della malattia (M: F) 1: 1 1: 3
Inizio della malattia acuta
sottile
Preceding infection comune insolita
Numero di piastrine (x 10 9 / L) spesso & lt; 20 spesso & gt; 20
Tasso di remissione spontanea (% & gt; 80 & lt; 20
Durata abituale 2-4 settimane mesi-anni

Esistono molteplici trattamenti per ITP idiopathic-Thrombocytopenic-Purpura

I trattamenti iniziali per la PTI acuta e cronica sono molto simili. Ci sono una varietà di agenti che aiutano a trattare l’ITP, comprese le infusioni, gli steroidi, l’immunoglobulina e, in rare occasioni, l’anti-D.

Gli steroidi sono spesso somministrati per via orale nella forma o prdnisolone. In rari casi si usano steroidi per via endovenosa usati per il trattamento dell’ITP. Di solito vengono prescritti per diverse settimane o diversi mesi e il dosaggio viene lentamente ridotto.

Ci sono effetti collaterali a prendere gli steriodi

1. Gonfiore o gonfiore del viso

2. Aumento dell’appetito

3. Influenza l’umore (depressione, euforia, sogni vividi)

4. Indigestione

5. aumento di peso

6. Soppressione della risposta immunitaria con conseguente aumento del rischio di infezioni.

Con il rischio prolungato di steroidi, il corpo potrebbe essere esposto al rischio di osteoporosi.

All’interno di ITP acuto, il paziente risponde spesso entro tre o quattro settimane di trattamento steroideo. dopo di che il trattamento è sospeso.

In ITP cronica, ci può essere un miglioramento iniziale, tuttavia la conta piastrinica cadrà di nuovo dopo che la dose di steroidi è ridotta o ritirata. In questi casi i dottori dovranno sottoporsi a trattamenti alternativi e se il basso dosaggio a lungo termine di steroidi viene ancora somministrato, devono essere sviluppate misure per proteggere il paziente dall’osteoporosi.

Le immunoglobuline sono anticorpi, che sono prodotti dal sistema immunitario, quando il corpo è esposto a una proteina estranea.

Se le proteine ​​estranee compaiono nuovamente nell’organismo in un secondo momento, saranno riconosciute e identificate dall’anticorpo e attiverà il resto del sistema immunitario del corpo per combatterlo, può richiedere diversi giorni o settimane a fare immunoglobuline per combattere una proteina estranea. Ma possono essere raccolti da sangue umano donato, attraverso l’iniezione.

Immunogloblin G (IgG) viene somministrato per via endovenosa nell’arco di 2-5 giorni durante il trattamento. Le reazioni esatte causate da IgG sono sconosciute, tuttavia, il suo pensiero di bloccare la rimozione delle piastrine, aumentando il numero di piastrine nel sangue. Il trattamento con IgG è efficace solo come trattamento temporaneo. Pertanto è utilizzato principalmente nella PTI acuta. Nella PTI cronica, il paziente può ricevere un aumento temporaneo delle piastrine ma non durerà, questo è efficace nei casi di gravidanza poiché il bambino ha meno rischi rispetto ad altri trattamenti

L’anticorpo anti-D è un approccio alternativo al trattamento. Anti-D contiene anticorpi al gruppo sanguigno Rhesus, con proteine ​​”D”. Questi trattamenti vengono somministrati quasi come IgG, attraverso iniezioni endovenose, ma vengono somministrati in un’unica iniezione. Molti centri di trattamento ora offrono l’Anti-D come trattamento preferito perché è altrettanto efficace delle IgG, ma più semplice da somministrare al paziente.

Esistono altri trattamenti alternativi di soppressione immunitaria, in cui vengono somministrati al paziente farmaci quali azatioprina, vincristina, micofenolato, danazolo, ciclofosfamide e ciclosporina a. Possono essere necessari da due a tre mesi farmaci come la ciclofosfamide e l’azatioprina per aumentare il numero delle piastrine. Questi trattamenti devono essere attentamente monitorati poiché questi farmaci hanno effetti collaterali tossici che possono influire sulle funzioni del fegato.

Il micofenolato è un effetto lente dell’ITP, gli effetti collaterali possono includere la conta ematica anormale oi bassi livelli di globuli bianchi e le funzioni epatiche anormali.

Danzol è un ormone come una droga, cioè un androgeno sintetico. Ha successo circa il 50% del tempo impiegato. Gli effetti collaterali possono includere aumento di peso, acne e aumento dei peli corporei.

La ciclosporina può sopprimere alcune parti del sistema immunitario. Questo è spesso usato nei pazienti che hanno avuto un trapianto per prevenire il rigetto di un organo. Alcuni soggetti con ITP cronica hanno risposto a questo trattamento

Recentemente sono diventati disponibili altri trattamenti tali utilizzando agenti per aumentare la produzione di patelette dal midollo osseo, per cui imita l’azione della trombopoietina. Questo ormone normalmente aiuta la produzione di piastrine.

Queste forme di trattamento possono essere molto efficaci, tuttavia il paziente deve essere strettamente monitorato. Gli effetti collaterali di questa rapida produzione di piastrine possono causare predisposizione alla trombosi (formazione di coaguli di sangue).

Informato da Dr Claire Harrison , consulente ematologo, St Thomas ‘Hospital, Londra e Professore Samuel Machin , Dipartimento di Ematologia, University College London Hospital

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