सिकल सेल रोग क्या है: लक्षण, कारण और जोखिम कारक

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 सिकल सेल एनीमिया एक अनुवांशिक है और एनीमिया का विरासत रूप – एक ऐसी स्थिति जिसमें यहां आपके शरीर में पर्याप्त ऑक्सीजन रखने के लिए पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं नहीं हैं।
 
आम तौर पर हमारे लाल रक्त कोशिकाएं लचीली और गोल होती हैं, जो आपके रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से चलती हैं, सिकल सेल एनीमिया में, लाल रक्त कोशिकाएं कठोर और चिपचिपा हो जाती हैं और एक चंद्रमा चंद्रमा या सिकल की तरह बनती हैं। ये अनियमित रूप से बने कोशिकाएं छोटे रक्त वाहिकाओं में फंस सकती हैं। जो शरीर के हिस्सों में रक्त प्रवाह और ऑक्सीजन को धीमा या अवरुद्ध कर सकता है?
 
सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों के लिए कोई इलाज नहीं है। हालांकि, उपचार दर्द से छुटकारा पा सकते हैं और सिकल कोशिकाओं एनीमिया से जुड़ी और समस्याओं को रोकने में मदद कर सकते हैं।
 
लक्षण
 
सिकल सेल एनीमिया के लक्षण और लक्षण अक्सर तब तक प्रकट नहीं होते जब तक कि शिशु कम से कम चार महीने पुराना न हो और इसमें शामिल हो सकते हैं:


                 

  • एनीमिया ।सिकल कोशिकाएं नाजुक हैं। वे आसानी से अलग हो जाते हैं और मर जाते हैं, बिना लाल रक्त कोशिकाओं की अच्छी मात्रा के बिना छोड़ देते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं आमतौर पर 20 दिनों से कम समय के बाद मरने से लगभग 120 दिन पहले रहते हैं। ये परिसंचरण में लाल रक्त कोशिकाओं की स्थायी कमी में परिणाम देते हैं, आपके शरीर को ऊर्जा महसूस करने के लिए आवश्यक ऑक्सीजन मिल सकती है। इस तरह एनीमिया थकान का कारण बनता है।

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  • दर्द के एपिसोड ।दर्द के आवधिक एपिसोड, जिसे संकट के रूप में जाना जाता है, सिकल कोशिकाओं एनीमिया का एक प्रमुख लक्षण हैं। दर्द तब विकसित होता है जब सिकल लाल रंग की कोशिकाएं आपके रक्त, पेट और जोड़ों के लिए छोटे रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करती हैं। दर्द भी आपकी हड्डियों में हो सकता है। दर्द बहुत तीव्र हो सकता है और कुछ हफ्तों तक टिक सकता है। कुछ लोग दर्द के केवल कुछ एपिसोड का अनुभव करते हैं। दूसरों को एक दर्जन या उससे अधिक मामलों का अनुभव होता है यदि कोई संकट पर्याप्त गंभीर है, तो आपको अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है।

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  • हैंड-पैर सिंड्रोम ई – सूजन हाथ और पैर बच्चों में सिकल कोशिकाओं एनीमिया के संकेत हो सकते हैं।सूजन को उनके हाथों और पैरों से रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करने वाले सिकल आकार वाले लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा ट्रिगर किया जाता है।

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  • बार-बार संक्रमण ।सिकल कोशिकाएं प्लीहा को चोट पहुंचा सकती हैं, और अंग जो संक्रमण से लड़ता है। यह आपको संक्रमण के लिए अधिक संवेदनशील बना सकता है। चिकित्सक आम तौर पर शिशु कोशिकाएं और बच्चों को सिकल सेल एनीमिया टीकाकरण और एंटीबायोटिक दवाओं को संभावित रूप से जीवन-धमकी देने वाले संक्रमण को रोकते हैं, जैसे निमोनिया।
  • देरी हुई वृद्धि लाल कोशिकाओं समूह आपके शरीर को विकास के लिए आवश्यक ऑक्सीजन और पोषक तत्वों सेवन करने से रोकता है।यदि स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कमी है, तो यह रेटिना को नुकसान पहुंचा सकता है – आंख का एक हिस्सा जो दृश्य छवियों को संसाधित करता है।


 आपको कब देखना चाहिए चिकित्सक?
यद्यपि सिकल सेल एनीमिया आमतौर पर बचपन में निदान किया जाता है यदि आप या आपका बच्चा निम्न में से कोई भी समस्या विकसित करता है, तो आपको आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की तलाश करने के लिए अपने डॉक्टर को सही तरीके से देखना चाहिए।

                 

  • गंभीर दर्द की अनपेक्षित घटनाएं, जैसे पेट, हड्डियों, छाती या जोड़ों में दर्द।
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  • पैर या हाथों में सूजन
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  • बुखार-सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों में संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, और बुखार संक्रमण का पहला समय हो सकता है
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  • आंख के सफेद के अंदर पीला त्वचा टिंट और पीला
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  • पेट सूजन, विशेष रूप से, यदि क्षेत्र स्पर्श करने के लिए निविदा है।
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  • स्ट्रोक के किसी भी संकेत या लक्षण।यदि आप देखते हैं कि चेहरे, बाहों या पैरों में भ्रम या कमजोरी है, भ्रम, चलने में कठिनाई या बात करना, अचानक दृष्टि की समस्याएं या अस्पष्ट धुंध, या सिरदर्द, 911 या आपके स्थानीय आपातकालीन नंबर पर तुरंत कॉल करें।



सिकल सेल एनीमिया के कारण
 
सिकल सेल एनीमिया जीन के उत्परिवर्तन से प्रेरित होता है जो हेमोग्लोबिन बनाता है – लाल और लौह समृद्ध यौगिक जो रक्त को लाल रंग देता है। हेमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को ऑक्सी ले जाने की अनुमति देता है  फेफड़ों से जीन शरीर के सभी अन्य हिस्सों तक। सिकल सेल एनीमिया में असामान्य हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को कठोर, चिपचिपा और गलत आकार के बनने के लिए पैदा करता है।
सिकल सेल जीन आनुवांशिक रूप से अगली पीढ़ी को विरासत के पैटर्न में पारित किया जाता है; ऑटोसॉमल रीसेसिव निहित भी कहा जाता है। यह इंगित करता है कि एक मां के लिए जीन के दोषपूर्ण रूप पर मां और पिता दोनों प्रभावित होते हैं।
 
अगर केवल एक माता-पिता बच्चे को सिकल सेल जीन देता है, तो उस बच्चे में सिकल सेल विशेषता होगी। एक सामान्य हीमोग्लोबिन जीन और जीन का एक दोषपूर्ण रूप में, सिकल सेल विशेषता वाले व्यक्ति में सिकल सेल हीमोग्लोबिन और सामान्य हीमोग्लोबिन और सिकल सेल हीमोग्लोबिन दोनों होते हैं। उनके रक्त में कुछ सिकल कोशिकाएं हो सकती हैं, लेकिन वे आमतौर पर लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं। फिर भी, वे रोग के वाहक हैं, जिसका अर्थ है कि वे दोषपूर्ण जीन को अपने बच्चों को पार कर सकते हैं।
 
प्रत्येक गर्भावस्था के साथ, सिकल सेल लक्षण वाले दो लोगों के पास: है
सामान्य हेमोग्लोबिन के दौरान एक अप्रभावित बच्चे का उत्पादन करने का 25 प्रतिशत मौका।
एक बच्चा होने का 50 प्रतिशत मौका जो वाहक भी है।
सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चे होने का 25 प्रतिशत मौका।
 
जोखिम कारक
 
सिकल सेल एनीमिया विरासत के लिए संभावित आनुवंशिकी के लिए आता है। एक बच्चे को सिकल सेल एनीमिया के साथ पैदा होने के लिए, दोनों माता-पिता को एक सिकल सेल जीन लेना चाहिए। अफ्रीका या भूमध्यसागरीय देशों, भारत और सौडिया अरब के परिवारों में जीन अधिक प्रचलित है
जटिलताओं
 
सिकल सेल एनीमिया निम्नलिखित सहित कई जटिलताओं का कारण बन सकता है:

                 

  • स्ट्रोक ।एक स्ट्रोक ट्रांस्पायर कर सकता है अगर सिकल कोशिकाएं आपके मस्तिष्क के क्षेत्र में रक्त प्रवाह में बाधा डालती हैं। स्ट्रोक के लक्षणों में आपकी बाहों और पैरों के दौरे, कमजोरी या धुंध शामिल हैं। अचानक भाषण कठिनाइयों और चेतना का नुकसान। अगर आपके बच्चे के पास इन लक्षणों और लक्षणों का कोई कारण नहीं है, तो आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। एक स्ट्रोक घातक हो सकता है।

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  • तीव्र छाती सिंड्रोम ।यह सिकल सेल एनीमिया का जीवन-धमकी वाला है, जिससे सीने में दर्द में सांस लेने और बुखार में कठिनाई होती है। फेफड़ों के भीतर रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करने वाला फेफड़ों का संक्रमण या सिकल सेल तीव्र छाती सिंड्रोम का कारण बन सकता है। इसे एंटीबायोटिक दवाओं और अन्य उपचारों के साथ आपातकालीन चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

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  • पल्मोनरी हाइपरटेंशन सिकल सेल वाले लोग एनीमिया फेफड़ों के भीतर उच्च रक्तचाप भी विकसित कर सकता है जिसे फुफ्फुसीय हाइपरियन कहा जाता है।यह जटिलता आम तौर पर बच्चों की बजाय वयस्कों को प्रभावित करती है। सांस और आकृति की कमी इस स्थिति की आम प्रणाली है; जो घातक हो सकता है
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  • अंग क्षति – सिकल कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकती हैं।तुरंत ऑक्सीजन और रक्त के अंग को वंचित करने से समस्याएं पैदा हो सकती हैं। सिकल सेल एनीमिया में, ऑक्सीजन पर रक्त लगातार कम होता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त का क्रोनिक वंचित आपके शरीर में नसों और अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है, जिसमें आपके गुर्दे यकृत और प्लीहा भी शामिल हैं। अंग क्षति का घातक हो सकता है।

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  • दृष्टिहीनता ।आपके द्वारा आपूर्ति की जाने वाली छोटी रक्त वाहिकाओं को सिकल कोशिकाओं द्वारा अवरुद्ध किया जा सकता है। समय के दौरान, यह रेटिना को नुकसान पहुंचा सकता है, जो दृश्य छवियों को संसाधित करता है और अंधापन की ओर जाता है।
    त्वचा अल्सर सिकल सेल एनीमिया खुले स्रोतों का कारण बन सकता है, जिन्हें पैरों के भीतर अल्सर कहा जाता है।

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  • गैल्स्टोन लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना बिलीरुबिन नामक एक पदार्थ का उत्पादन किया।आपके शरीर में एक उच्च स्तर का बिलीरुबिन गैल्स्टोन की ओर जाता है।
  • प्रत्याशा – सिकल सेल एनीमिया वाले पुरुष दर्दनाक लंबे समय तक चलने वाले अनुभव का अनुभव कर सकते हैं, जैसा कि शरीर के अन्य भाग में होता है, चक्र कोशिकाएं लिंग में रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकती हैं।यह लिंग को नुकसान पहुंचा सकता है, अंततः नपुंसकता का कारण बनता है।

सिकल सेल रोग क्या है: लक्षण, कारण और जोखिम कारक

Health Life Media Team

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