Medikamente gegen Huntington-Krankheit

Obwohl es derzeit keine Therapie gibt, die das Auftreten von Huntington-Krankheitserscheinungen verzögern oder deren Fortschreiten verhindern könnte, gibt es eine symptomatische Behandlung für Patienten, die die Lebensqualität verbessern und Komplikationen verhindern kann. Ähnlich wie bei anderen neurologischen Erkrankungen besteht bei HD-Patienten ein erhöhtes Risiko für Nebenwirkungen von Medikamenten, insbesondere für kognitive Beeinträchtigungen. Es ist wichtig, Polypharmazie möglichst zu vermeiden. Eine symptomatische Behandlung der Huntington-Krankheit kann in Medikamente unterteilt werden, um die Bewegungsstörung Medikamente zu behandeln, die für psychiatrische oder Verhaltensprobleme sind.
 
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Es gibt experimentelle Therapien für die Huntington-Krankheit, die sowohl in Tiermodellen als auch in Studien am Menschen getestet werden. Wissen über laufende Forschung zu sammeln, um ein Heilmittel gegen Huntington-Krankheit zu finden, sollte Teil des Behandlungsplans des einzelnen Patienten und seiner Familie sein.
 
Therapeutische Optionen umfassen Dopamin-depletierende Mittel wie Reserpin-Tetrabenazin und Dopamin-Rezeptor-AnTagsonisten (z. B. Neuroleptika). Bei längerfristiger Anwendung dieser Medikamente besteht zusätzlich das Risiko von Nebenwirkungen. Wenn ein Patient mit HK choreische Bewegungen hat, sollte dies nur pharmakologisch behandelt werden, wenn es für den Patienten unwirksam wird. Neuroleptika können eine Degeneration bei anderen Merkmalen der Erkrankung verursachen, wie z. B. Starrheit und Bradykinesie, was zu einer weiteren funktionellen Verschlechterung führt.
 
Die Ergebnisse einiger Studien haben impliziert, dass Valproinsäure und Clonazepam bei der Behandlung von Chorea wirksam sein können, während Ergebnisse aus anderen Studien weniger aussagekräftig sind. In vielen Arzt-Erfahrungen kann die Anwendung von Valproinsäure und Clonazepam aufgrund ihrer sichereren Nebenwirkungsprofile zunächst nützlich sein.
 
Tetrabenazin ist ein Dopamin-abbauendes Mittel, das im August 2008 von der FDA zugelassen wurde. Es kann bei der Behandlung von Chorea effektiver sein als Reserpin und weniger wahrscheinlich eine Hypotonie verursachen. Die Dosis wird schrittweise titriert und kann in geteilten Dosen über mehrere Wochen auf maximal 75-100 mg / d steigen.
 
Monoamin-Inhibitoren verwenden
 
Drug Class Zusammenfassung
Es wird angenommen, dass Antichorea-Wirkungen des zentralen Monoamin-depletierenden Mittels mit seiner Wirkung auf die reversible Depletion von Monoaminen aus Nervenenden, wie sie entweder als Serotonin, Dopamin oder Norepinephrin bekannt sind, assoziiert sind.
 
Tetrabenazin (Xenazin)
Deepelets Neurotransmitter speichert Noradrenalin, Serotonin und Dopamin in Nervenzellen im Gehirn, so dass die Übertragung von elektrischen Signalen aus dem Gehirn, die Bewegung durch Reversibilität behindern vesikulären Monoamintransporter 2 (VMAT2) steuern.
 
Wirksamkeit und Sicherheit wurden in einer randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Studie mit mehreren Standorten bestätigt. Patienten, die mit Tetrabenazin behandelt wurden, erkannten eine signifikante Verbesserung der Chorea im Vergleich zu Patienten, die mit Placebo behandelt wurden. Es gibt zusätzliche Untersuchungen, die diese Schlussfolgerung stützen. Indiziert für Chorea in Verbindung mit Huntington-Krankheit.
 
Deuttetrabenazin (Austedo)
 
Drug Class Zusammenfassung
 
Dieses Medikament wird über den Mund verabreicht, VMAT-2-Inhibitor wird als eine Behandlung für Chorea im Zusammenhang mit Huntington-Krankheit gezeigt.
Reserpin
 
Dopamin-abbauendes Mittel. In der Vergangenheit zur Behandlung von Bluthochdruck verwendet.
 
Antikonvulsivum
 
Drug Class Zusammenfassung
Diese Mittel werden verwendet, um Muskelkrämpfe in der Chorea zu kontrollieren.
Valproinsäure (Depakote, Depakene, Depacon)
 
Carbonsäure, die üblicherweise als Antiepileptikum, Stimmungsstabilisator bei Manie und Prophylaktikum bei Migräne verwendet wird. Wenn mit Natriumvalproat in 1: 1 molaren Verhältnis gemischt, bezeichnet als Divalproex Natrium. Die Vorrichtung, mit der Valproat seine antiepileptischen Wirkungen ausübt, wurde nicht bestätigt; seine Aktivität kann mit erhöhten Gehirneniveaus von GABA verbunden sein. Es gibt keine großen klinischen Studien, die seine Verwendung für hyperkinetische Bewegungsstörungen unterstützen, aber es könnte nützlich sein, wie einige kleine Studien bei Patienten mit Chorea verschiedener Genese nahelegen.
Die maximale Tagsesdosis von 2000 mg in geteilten Dosen (Bid oder Tid) reicht aus, um zu bestimmen, ob das Medikament für den einzelnen Patienten wirksam ist.
 
Clonazepam (Klonopin)
 
Drug Class Zusammenfassung
 
Clonazepam gehört zur Benzodiazepin-Wirkstoffklasse, die die Aktivität von GABA, einem wichtigen inhibitorischen Neurotransmitter im ZNS, verstärkt.
Wird regelmäßig als Antiepileptikum verwendet. Kann bei der Behandlung von Chorea nützlich sein, aber es gibt keine großen klinischen Studien, die seine Anwendung unterstützen. Führt nicht zu Parkinsonismus oder birgt das Risiko tardiver Syndrome, wie Neuroleptika es tun; Daher ist eine angemessene Studie dieses Medikaments vor der Verwendung von Dopamin-AnTagsonisten sinnvoll.
Die maximale tägliche Dosis von 2-4 mg geteiltem Bid / Tid ist normalerweise ausreichend, um die Wirksamkeit für den einzelnen Patienten zu bestimmen.
 
Antipsychotika
Drug Class Zusammenfassung
 
Diese Mittel können die chorealen Bewegungen bei Patienten verbessern.
Risperidon (Risperdal)
 
Ein Antipsychotikum, das zu einer neueren chemischen Klasse namens Benzisoxazol-Derivate gehört.
Dies wird als AnTagsonist von Typ-2-Dopamin- und Serotoninrezeptoren angesehen.
Weniger wahrscheinlich als typische Neuroleptika Parkinsonismus verursachen.
Haloperidol (Haldol)
 
Dies ist die erste oder erste der Butyrophenon-Klasse der wichtigsten Beruhigungsmittel. Typische Neuroleptika wie Haloperidol sind potente Dopamin-Rezeptor-AnTagsonisten und werden nur als letztes Mittel zur Behandlung von Chorea empfohlen.
 
Antidepressiva
 
Drug Class Zusammenfassung
Depressionen sind bei Patienten mit HK relativ häufig und sollten pharmakologisch so schnell behandelt werden, wie die Diagnose einer Depression gestellt wird. Depressionen bei Patienten mit HD können mit den gleichen Mitteln behandelt werden, die für die Behandlung von Depressionen jeglicher anderer Ursache verwendet werden. SSRIs können als First-Line-Therapie eingesetzt werden, da sie im Falle einer Überdosierung ein geringes unerwünschtes Wirkungsprofil, eine bequeme Dosierung und Sicherheit aufweisen. Andere Antidepressiva können verwendet werden, einschließlich Bupropion, Nefazodon, Venlafaxin und die trizyklischen Antidepressiva. Elektrokonvulsionstherapie kann wirksam sein, wenn eine schnelle Intervention erforderlich ist, und bei Patienten, die nicht auf zahlreiche probanden wirksame Medikamente ansprechen.
 
Paroxetin (Paxil)
Paxil ist SSRI, das einmal täglich verwendet werden kann. Die meisten Patienten sollten es morgens einnehmen, da es stimulierend sein kann und Schlaflosigkeit verursachen kann. Wenn eine Sedierung auftritt, sollte das Medikament vor dem Schlafengehen eingenommen werden. Einige Patienten entwickeln sexuelle Probleme, wie eine verminderte Libido, Anorgasmie oder ejakulatorische Verzögerung.

Health Life Media Team

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