Что такое муковисцидоз

Есть более 30,000 Физические лица в U.S и 70,000 во всем мире, которые страдают от муковисцидоза (CF), Врачи диагностируют о 1,000 новых случаев каждый год.

CF воздействует на клетки в организме, которые делают пот, пищеварительные жидкости и слизи. Как обычно, они очень скользкие, а затем системы, которые держат тело работает гладко. Однако, если у вас есть CF, они становятся толстыми и клей. Нанесение этих средств на черные трубы и каналы внутри корпуса.
Люди с МВ имеют хронические и хронические инфекции легких, которые делают его трудно дышать в течение долгого времени.

Со временем, слизь накапливается в ваших дыхательных путях; Это делает дыхание борьбы. Слизистая ловушки микробов и приводит к инфекции. Это также может привести к серьезному повреждению легких, как киста (заполненные жидкостью мешочки) и фиброз (рубцовая ткань). То есть, как CF получила свое название.

Симптомы CF

Люди с CF имеют несколько симптомов, В том числе;

  • Очень соленая -tasting кожи
  • Нон-стоп кашель, время от времени генерации мокроты
  • Частые инфекции легких, включая бронхит и пневмонию
  • Слабый рост или увеличение веса, несмотря на здоровый аппетит
  • Одышка или затрудненное дыхание
  • Частое жирный, или громоздкие стулья, трудности с опорожнением кишечника
  • Мужское бесплодие

Что вызывает кистозный фиброз?
Это не заразно; Он производится отклонением (изменение) в пределах одного гена, описанный как Муковисцидоз трансмембранного регулятора проводимости (CFTR,) Это контролирует поток соли и жидкости в и из ваших клеток. Если ген CFTR не работает, как это должно, клейкая слизь взбирается по всему телу.
Для того, чтобы получить CF, Вы должны получить мутантный копию гена от обоих ваших родителей.
Если вы только унаследовать одну копию, вы не будете проявлять никаких симптомов, Но вы будете носителем этой болезни. Это указывает на то, что есть возможность вы могли бы передать его вашему ребенку один день.
Около 10 миллионов американцев CF носителей. Каждый раз, когда два CF носители имеют ребенка, Eсть 25% (1 а также 4) вероятность того, что их ребенок родится с кистозным фиброзом. Eсть 50% шанс ребенок будет носителем, но не имеет CF. Eсть 25% вероятность того, что ребенок не будет ген-носитель CF или иметь CF.

Какие части тела делает CF влияет?
Легких не является единственной частью тела, которая зависит от CF. CF также влияет на печень, поджелудочная железа, тонкий кишечник, толстая кишка,
и почек, Мочевой пузырь и репродуктивные органы.
Люди с муковисцидозом имеют больший риск развития легочной инфекции из-за липкую слизь скапливаться, создает среду, в которой микробы могут процветать и расти. Легочные инфекции вызываются в основном бактериями и имеют тенденцию быть очень серьезной проблемой.

  • печень: Если трубки, что транспорт желчного стать подключен, ваша печень воспаляется, и тяжелые рубцы или цирроз печень происходит.
  • поджелудочная железа: Толщина слизь, вызванная CF блока протоков поджелудочной железы в вашей. Это останавливает пищеварительные ферменты (белки, которые расщепляют пищу) от достигающего кишечника; в результате, Ваше тело имеет трудное время поглощая питательные вещества, необходимые. Со временем это может привести к диабету.
    тонкая кишка- Поскольку разрушение высоких кислотных продуктов, которые приходят из желудка трудно, накладки из тонкой кишки может начать разрушать.
  • Толстая кишка: Thincscreations (жидкости) в желудке может сделать фекалии очень толстыми. Это может вызвать закупорку, В некоторых случаях кишечник может также начать складывать в на себя, как на аккордеоне в расстройство называется инвагинации.
  • мочевой пузырь: Хронический кашель ослабляет мышцы мочевого пузыря, Почти 65 в предзнаменование с МВ страдают от недержания” Это означает, что вы подтекание мочи при чихании, кашель, смеяться или попытаться поднять что-то, Несмотря на то, что это чаще встречается у женщин, это может произойти в мужчинах.
  • почки: Некоторые люди с МВ получают почки камней. Эти маленькие, твердые минеральные отложения могут генерировать тошноту, рвота, и боль. Если игнорируется, они могут привести к почечной инфекции.
  • Репродуктивные органы: избыток слизи влияет на фертильность мужчин и женщин. Большинство мужчин с МВ есть проблемы с трубками, которые транспортируют их сперму, или что;Называются Васа отличительным. Женщины с CF имеют очень толстую цервикальную слизь, который может сделать его более трудным для спермы для оплодотворения яйцеклетки.
  • Другие части тела: Муковисцидоз может также привести к истончению костей или остеопороза ) и мышечная слабость. Так как CF нарушает баланс минералов в крови, он может также произвести более низкое кровяное давление, усталость, быстрая частота сердечных сокращений и общее ощущение слабости.

Лечение муковисцидоза:
Тип выраженности симптомов МВ могут отличаться в зависимости от человека. Поэтому очень важно иметь план лечения, который содержит элементы, которые являются уникальными для каждой ситуации.
Люди с CG должны работать в тесном контакте со своими медицинскими работниками и их семьями, чтобы создать персонализированный план лечения.
Посмотрите на CF Foundation, которая аккредитует более 120 центры по уходу, которые укомплектованы выделенными специалистами в МВ, чтобы помочь ухода за пациентами через специализированное управление заболеванием.

Ежедневно, люди с МВ обычно имеют комбинацию из следующих методов лечения:

  • Дыхательные пути зазор, чтобы помочь ослабить и убрать толстую слизь, которая может накапливаться в легких, Некоторые методы очищения дыхательных путей может потребоваться помощь со стороны семьи, друзья или респираторная терапия. Многие люди с CF используют надувной жилет, который носится на груди и вибрирует на высоком пульсе, чтобы помочь ослабить и тонкий слизь.
  • Ингаляционные препараты, чтобы открыть дыхательные пути или тонкую слизь. Они представляют собой жидкие препараты, которые сделаны в виде тумана или аэрозоля и вдыхаемого через распыляющего. Теза лекарства включают антибиотики для борьбы с инфекцией легкой и методу лечения, чтобы помочь в дыхательных путях ясно.
  • Поджелудочная капсулы ферментной добавки, чтобы помочь улучшить поглощение жизненно важных питательных веществ. Эти дополнения принимаются с каждым приемом пищи и большинство закуски. Люди с CF, как правило, принимать поливитамины.

Хотя CF является серьезным заболеванием, которое требует ежедневного ухода, многие процедуры для этого выдвигали. Люди, которые имеют CF живут гораздо дольше, чем они используют, чтобы и качество жизни улучшилось слишком.