What is Cystic Fibrosis

Há mais 30,000 indivíduos na U.S e 70,000 em todo o mundo que sofrem de fibrose cística (CF), Médicos diagnosticar sobre 1,000 novos casos por ano.

impactos CF as células do corpo que fazem suor, fluidos digestivos e muco. Normalmente, estes são sistemas muito escorregadias e, em seguida, que mantêm o corpo funcionando sem problemas. Contudo, se você tiver CF, eles tornar-se espessa e cola. Fazendo com que estes fundos para tubos pretos e dutos dentro do corpo.
Pessoas com CF têm infecções pulmonares crônicas e persistentes que tornam difícil para respirar ao longo do tempo.

Ao longo do tempo, muco acumula dentro suas vias respiratórias; Isso torna a respiração uma luta. O muco armadilhas germes e leva à infecção. Ela também pode causar dano pulmonar grave, como um cisto (sacos cheios de fluido) e fibrose (tecido sicatricial). Isso é como CF tem o seu nome.

Os sintomas da CF

Pessoas com FC têm vários sintomas, Incluindo;

  • pele -tasting muito salgado
  • tosse sem parar, por vezes, gerando catarro
  • infecções pulmonares frequentes, incluindo bronquite e pneumonia
  • Fraco crescimento ou ganho de peso, apesar de um apetite saudável
  • Pieira ou falta de ar
  • gorduroso Frequent, ou fezes volumosas, dificuldade com o movimento do intestino
  • Infertilidade masculina

O que causa a fibrose cística?
Não é contagiosa; Ele é produzido por um desvio (mudança) dentro de um único gene como o descrito Fibrose cística condutância transmembrana regulador (CFTR,) Este controla o fluxo de sal e fluidos dentro e fora de suas células. Se o gene CFTR não funciona como deveria, muco glutinoso monta-se por todo o corpo.
Para obter CF, você tem que receber uma cópia mutante do gene de ambos os seus pais.
Se você só herdam uma cópia, você não irá apresentar quaisquer sintomas, Mas você vai ser um portador da doença. Isso indica que há uma possibilidade que você poderia passá-lo para o seu filho um dia.
Sobre 10 milhões de americanos são portadores CF. Toda vez que duas operadoras CF ter um bebê, existe um 25% (1 e 4) chance de que seu bebê vai nascer com fibrose cística. Existe um 50% chance da criança será um portador, mas não tem CF. Existe um 25% possibilidade de que a criança não gene CF transportador ou ter CF.

Quais partes do corpo não CF afetar?
O pulmão não é a única parte do corpo que está afectada por CF. CF também afeta o fígado, pâncreas, intestino delgado, intestino grosso,
e rins, Bexiga e Reprodutivos órgãos.
As pessoas com fibrose cística têm o maior risco de infecção pulmão em desenvolvimento por causa do muco pegajoso construir, cria um ambiente em que os germes podem prosperar e crescer. infecções pulmonares são causadas principalmente por bactérias e tendem a ser um problema muito sério.

  • Fígado: Se os tubos que a bile de transporte tornam-se conectado, seu fígado se inflamam, e cicatrizes graves ou cirrose ocorre.
  • pâncreas: O muco espesso causada por intermédio de condutas de bloco CF no pâncreas. Isso interrompe enzimas digestivas (proteínas que quebram sua comida) de alcançar seu intestino; como um resultado, seu corpo tem um tempo difícil absorver os nutrientes de que necessita. Com o tempo isso também pode levar a diabetes.
    Intestino delgado- Desde quebrar alimentos ricos em ácidos que vêm do estômago é difícil, a mucosa do intestino delgado pode começar a corroer.
  • Intestino grosso: Thincscreations (líquidos) no estômago pode fazer fezes muito grossa. Isso pode provocar bloqueios, Em alguns casos, o intestino pode também começar a dobrar sobre si mesma como um acordeão em desordem chamada intussuscepção.
  • Bexiga: tosse crônica enfraquece os músculos da bexiga, Quase 65 de prenúncio com CF sofrem de incontinência de esforço” Isso significa que você vazamento de urina quando espirrar, tosse, rir ou tentar levantar algo, Embora este seja mais comum em mulheres, ela pode ocorrer em homens.
  • Rins: Algumas pessoas com CF obter rins pedras. These small, hard mineral deposits can generate nausea, vómitos, e dor. If ignored, they can lead to a kidney infection.
  • Reproductive organs: surplus mucus affects fertility in both men and women. Most men with CF have problems with the tubes that transport their sperm, or what;s called the vasa differentia. Women with CF have very thick cervical mucus, which can make it harder for sperm to fertilize an egg.
  • Other parts of the body: Cystic Fibrosis can also lead to thinning of the bones or osteoporosis ) e fraqueza muscular. Since CF upsets the balance of minerals in the blood, it can also produce lower blood pressure, fadiga, a fast heart rate and overall feeling of weakness.

Treatments for Cystic Fibrosis:
The type of severity of CF symptoms can differ based on the person. So it’s important to have a treatment plan that contains elements that are unique to each’s situation.
People with CG should work closely with their medical providers and families to create personalized treatment plans.
Look to the CF Foundation, which accredits more than 120 care centers that are staffed by dedicated experts in CF to help care for patients through specialized disease management.

Each day, pessoas com FC têm tipicamente uma combinação das seguintes terapias:

  • desobstrução das vias aéreas para ajudar a soltar e limpar o muco espesso que podem se acumular nos pulmões, Algumas técnicas de desobstrução das vias aéreas pode exigir alguma ajuda da família, amigos ou terapeuta respiratório. Muitas pessoas com FC utilizar um colete inflável que é usado no peito e vibra em um pulso de alta para ajudar a soltar e muco fino.
  • medicamentos inalados para abrir as vias aéreas ou diluir o muco. These are liquid drugs that are made into a mist or aerosol and the inhaled through a nebulizing. Tese medicines include antibiotics to fight lung infection and therapies to help the airways clear.
  • Pancreatic enzyme supplement capsule to help improve the absorption of vital nutrients. These supplements are taken with every meal and most snacks. People with CF will usually take multivitamins.

Although CF is a serious condition that requires daily care, many treatments for it have advanced. People who have CF live much longer than they use to and the quality of life have improved too.