Wat is Cystic Fibrosis

Er zijn meer dan 30,000 individuen in de U.S en 70,000 over de hele wereld die lijden aan cystic fibrosis (CF), Artsen diagnosticeren over 1,000 nieuwe gevallen per jaar.

CF invloed op de cellen in het lichaam die transpireren, spijsverteringssappen en slijm. Gewoonlijk, deze zijn erg glad en dan systemen die het lichaam soepel te laten functioneren. Echter, als je CF, worden ze dik en lijm. De oorzaak van deze fondsen om zwarte buizen en leidingen in het lichaam.
People with CF have chronic and persistent lung infections that make it difficult to breathe over time.

Na een tijdje, mucus accumulates inside your airways; This makes breathing a struggle. The mucous traps germs and leads to infection. IT can also cause severe lung damage like a cyst (fluid-filled sacs) and fibrosis (scar tissue). That is how CF got its name.

Symptoms of CF

People with CF have several symptoms, Including;

  • Very Salty -tasting skin
  • Non-stop coughing, at times generating phlegm
  • Frequente longinfecties waaronder bronchitis en longontsteking
  • Slechte groei of gewichtstoename, ondanks een gezonde eetlust
  • Piepende ademhaling of kortademigheid
  • frequente vettig, of omvangrijke ontlasting, moeite met de stoelgang
  • Mannelijke onvruchtbaarheid

Wat zijn de oorzaken Cystic Fibrosis?
Het is niet besmettelijk; Het wordt geproduceerd door een afwijking (verandering) binnen een enkel gen beschreven als Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR,) Dit regelt de stroom van zout en vloeistoffen in en uit je cellen. Als het CFTR-gen niet zo werkt het hoort, glutinous mucus mounts up throughout your body.
To get CF, you have to receive a mutated copy of the gene from both your parents.
If you only inherit one copy, you will not exhibit any symptoms, But you will be a carrier for the disease. That indicates there’s a possibility you could pass it on to your child one day.
Over 10 million Americans are CF carriers. Every time two CF carriers have a baby, er is een 25% (1 en 4) chance that their baby will be born with Cystic Fibrosis. There is a 50% chance the child will be a carrier but not have CF. There is a 25% kans dat het kind zal niet carrier CF-gen of CF.

Welke delen van het lichaam heeft CF invloed?
De long is niet het enige deel van het lichaam dat wordt beïnvloed door CF. CF beïnvloedt ook de lever, Alvleesklier, dunne darm, dikke darm,
en de nieren, Blaas en de voortplantingsorganen.
De mensen met Cystic Fibrosis hebben een groter risico op het ontwikkelen van longontsteking als gevolg van kleverig slijm opbouwen, creëert een omgeving waarin bacteriën kunnen gedijen en te groeien. Lung infecties worden meestal veroorzaakt door bacteriën en de neiging om een ​​zeer ernstig probleem.

  • Lever: Indien de buizen die gal transport verstopt raken, uw lever ontstoken raken, en ernstige littekens of cirrose optreedt.
  • Alvleesklier: De dikke slijm veroorzaakt door CF blok kanalen in uw alvleesklier. Dit voorkomt spijsverteringsenzymen (eiwitten die breken uw voedsel) het bereiken van uw darmen; als gevolg, je lichaam heeft een moeilijke tijd het absorberen van de voedingsstoffen die het nodig. Na verloop van tijd kan dit ook leiden tot diabetes.
    Dunne darm- Aangezien afbreken high-zure voedingsmiddelen die uit het maag moeilijk, het slijmvlies van de dunne darm kan beginnen te eroderen.
  • Dikke darm: Thincscreations (liquids) in the stomach can make feces very thick. This can trigger blockages, IN some cases the intestine may also start to fold in on itself like an accordion in disorder called intussusception.
  • Blaas: Chronic coughing weakens the bladder muscles, Almost 65 of omen with CF suffer from stress incontinence” This means that you leak urine when you sneeze, hoest, laugh or try to lift something, Although this is more common in women, it can occur in men.
  • niertjes: Some people with CF get kidneys stones. These small, hard mineral deposits can generate nausea, braken, en pijn. If ignored, they can lead to a kidney infection.
  • Reproductive organs: surplus mucus affects fertility in both men and women. Most men with CF have problems with the tubes that transport their sperm, or what;s called the vasa differentia. Women with CF have very thick cervical mucus, which can make it harder for sperm to fertilize an egg.
  • Other parts of the body: Cystic Fibrosis can also lead to thinning of the bones or osteoporosis ) en spierzwakte. Since CF upsets the balance of minerals in the blood, it can also produce lower blood pressure, vermoeidheid, a fast heart rate and overall feeling of weakness.

Treatments for Cystic Fibrosis:
The type of severity of CF symptoms can differ based on the person. So it’s important to have a treatment plan that contains elements that are unique to each’s situation.
People with CG should work closely with their medical providers and families to create personalized treatment plans.
Look to the CF Foundation, which accredits more than 120 care centers that are staffed by dedicated experts in CF to help care for patients through specialized disease management.

Each day, people with CF typically have a combination of the following therapies:

  • Airway clearance to help loosen and clear away the thick mucus that can build up in the lungs, Some airway clearance techniques may require some help from family, friends or respiratory therapist. Many people with CF utilize an inflatable vest that is worn on the chest and vibrates at a high pulse to help loosen and thin mucus.
  • Inhaled medicines to open the airway or thin the mucus. These are liquid drugs that are made into a mist or aerosol and the inhaled through a nebulizing. Tese medicines include antibiotics to fight lung infection and therapies to help the airways clear.
  • Pancreatic enzyme supplement capsule to help improve the absorption of vital nutrients. These supplements are taken with every meal and most snacks. People with CF will usually take multivitamins.

Although CF is a serious condition that requires daily care, many treatments for it have advanced. Mensen die CF hebben wonen veel langer dan ze gebruiken om en de kwaliteit van leven te verbeteren.