嚢胞性線維症とは何ですか

オーバーがあります 30,000 米で個人と 70,000 嚢胞性線維症に苦しむ世界中の (CF), 医師は、およそ診断します 1,000 新しいケースは毎年.

CFの影響汗を行い、体内の細胞, 消化液や粘液. 通常は, これらは、体がスムーズに作業を続け、その後、非常に滑りやすいとされているシステム. しかしながら, あなたはCFを持っている場合, 彼らが厚いと接着剤になります. 体内の黒色チューブ及びダクトにこれらの資金を引き起こします.
CFを持つ人々はそれが困難な時間をかけて息を作り、慢性および持続性の肺感染症を持っています.

時間とともに, 粘液は、あなたの気道内に蓄積します; これは、闘争を呼吸になり. 感染症への粘液トラップ細菌やリード. ITはまた、嚢胞のような深刻な肺の損傷を引き起こす可能性があります (液体で満たされた嚢) および線維症 (瘢痕組織). それは、CFはその名前を得た方法であります.

CFの症状

CFを持つ人々は、いくつかの症状を持っています, 含めて;

  • 非常に塩辛い-tasting皮膚
  • ノンストップ咳, 痰を生成するタイミングで
  • Frequent lung infections including bronchitis and pneumonia
  • Poor growth or weight gain in spite of a healthy appetite
  • Wheezing or shortness of breath
  • Frequent greasy, or bulky stools, difficulty with bowel movement
  • Male infertility

What Causes Cystic Fibrosis?
It is not contagious; It is produced by a deviation (change) 説明した単一遺伝子内 Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR,) This controls the flow of salt and fluids in and out of your cells. If the CFTR gene does not work as it should, もち米粘液は、あなたの体全体にアップマウント.
CFを取得するには, あなたは、あなたの両親の両方から遺伝子の変異したコピーを受信する必要があります.
1つのだけのコピーを継承する場合, あなたは何の症状を示さないだろう, しかし、あなたは病気のためのキャリアになります. それはあなたが1日あなたの子供にそれを渡すことができ可能性がありますを示しています.
約 10 万人のアメリカ人は、CFキャリアであります. 毎回2 CFキャリアは、赤ちゃんを持っています, あり 25% (1 そして 4) 自分の赤ちゃんは、嚢胞性線維症で生まれることになる可能性. あり 50% チャンス子供はキャリアもよいが、CFを持っていません。. あり 25% 子供がキャリアCF遺伝子ではないでしょうかCFを持っているチャンス.

CFは、身体のどの部分に影響を与えません?
肺は、CFの影響を受けている身体の一部だけではありません. CFにも影響を与える肝臓, 膵臓, 小腸, 大腸,
腎臓, 膀胱と生殖器官.
嚢胞性線維症を持つ人々は、肺感染症を発症する危険性がより高いを持っているので、粘着性の粘液の構築します, 細菌が繁栄し、成長できる環境を作成します. 肺感染症は細菌によって主に引き起こされ、非常に深刻な問題になりがちいます.

  • : 輸送胆汁になるチューブが詰まっている場合, あなたの肝臓は炎症を起こしてもらいます, 重度の瘢痕化や肝硬変が発生します.
  • 膵臓: あなたの膵臓内のCFブロックダクトに起因する厚い粘液. これは、消化酵素を停止します (あなたの食べ物を打破するタンパク質) あなたの腸に到達します; 結果として, あなたの体は、それが必要とする栄養素を吸収する困難な時期を持っています. 時間が経つにつれて、これはまた、糖尿病につながることができます.
    小腸- 胃から来た高酸食品を打破することは困難であるため, 小腸のライニングが侵食し始めることができます.
  • 大腸: Thincscreations (液体) 胃の中の糞は非常に厚いことができます. これは、閉塞を引き起こすことができます, いくつかのケースでは腸も腸重積症と呼ばれる疾患でアコーディオンのように、それ自体にで折り畳むが開始されることがあり.
  • 膀胱: 慢性の咳は、膀胱の筋肉を弱めます, 殆ど 65 CFとの前兆の腹圧性尿失禁に苦しみます” これは、あなたがくしゃみをするときに尿を漏らすことを意味します, 咳, 笑うか何かを持ち上げるようにしてみてください, これは、女性においてより一般的であるが、, それは男性で発生する可能性があります.
  • 腎臓: CFを持つ一部の人々は、腎臓の石を取得します. これらの小さな, hard mineral deposits can generate nausea, 嘔吐, そして、痛み. If ignored, they can lead to a kidney infection.
  • Reproductive organs: surplus mucus affects fertility in both men and women. Most men with CF have problems with the tubes that transport their sperm, or what;s called the vasa differentia. Women with CF have very thick cervical mucus, which can make it harder for sperm to fertilize an egg.
  • Other parts of the body: Cystic Fibrosis can also lead to thinning of the bones or osteoporosis ) そして筋力低下. Since CF upsets the balance of minerals in the blood, それはまた、低血圧を生成することができます, 疲労, 速い心拍数と弱さの全体的な感じ.

嚢胞性線維症のための治療法:
CF症状の重症度の種類は人によって異なりすることができます. だから、それぞれの状況に固有の要素が含まれている治療計画を持っていることが重要です.
CGを持つ人々は、パーソナライズされた治療計画を作成するために、自分の医療提供者や家族と緊密に協力しなければなりません.
CF財団に見て, これ以上のものを認定します 120 特殊な疾病管理を通じて患者のケアを支援するためにCF内の専用の専門家が常駐しているケアセンター.

毎日, CFを持つ人々は、通常、次の治療の組み合わせを持っています:

  • 肺の中に構築することができます厚い粘液を緩め、離れてクリアするのに役立つ気道クリアランス, いくつかの気道クリアランス法は、家族からいくつかの助けが必要な場合があります, 友人や呼吸療法士. CFを持つ多くの人々が胸に着用し、緩め支援するために、高パルスで振動されるインフレータブルベストと薄い粘液を利用します.
  • 気道や薄い粘液を開くための吸入薬. これらは、噴霧によるミストまたはエアロゾル化して吸入される液体の薬剤であります. Tese medicines include antibiotics to fight lung infection and therapies to help the airways clear.
  • Pancreatic enzyme supplement capsule to help improve the absorption of vital nutrients. These supplements are taken with every meal and most snacks. People with CF will usually take multivitamins.

Although CF is a serious condition that requires daily care, many treatments for it have advanced. People who have CF live much longer than they use to and the quality of life have improved too.