ハンチントン病の薬

ハンチントン病の発症を遅らせるために利用可能な治療法は現在ありませんにもかかわらず (HD) 症状やその進行を防ぎます, 患者のための対症療法があります, それは、生活の質の向上を支援し、合併症を防ぐことができ. 他の神経疾患と同様に, 薬物治療の経験の副作用のリスクが高いHDの場所の個人, 特に認知悪影響. 可能であれば多剤を避けることが重要です. HDのための対症療法は、精神や行動上の問題のためにある運動障害の薬を治療するための薬に分割することができます.

ハンチントン病は何ですか (HD)

動物モデルでテストされているHDのための実験的治療だけでなく、ヒトでの試験があります。. 現在進行中の研究の知識を得ます, HDの治療法を見つけるために, 個々の患者のケアプランの一環としてだけでなく、家族でなければなりません.

治療選択肢は、レセルピンテトラベナジン及びドーパミン受容体拮抗薬などのドーパミン枯渇剤を含みます (例えば, 神経弛緩薬). これらの薬剤の長期を使用している場合, 有害な副作用の追加の危険性があります. HDの患者は、舞踏の動きを持っている場合, これは、それが患者に無効になった場合にのみ、薬理学的に扱われるべきです. 神経弛緩薬は、疾患の他の機能に変性を引き起こす可能性が, 剛性等, および動作緩慢, さらに機能低下を引き起こします.

いくつかの研究の結果は、バルプロ酸やクロナゼパムは、舞踏病の治療に有効であることを暗示しています, 他の研究からの結果はそれほど決定的てきたが. バルプロ酸やクロナゼパムを使用して、多くの医師の経験では、最初は自分のためより安全な有害作用プロファイルを評価することが有益であり得ます.

テトラベナジンは、ドーパミン破壊物質は、8月にFDAにより承認されたされました 2008. これは、舞踏病の治療におけるレセルピン及び低血圧を引き起こす可能性が低いよりも効果的です. 投与量は徐々に滴定し、最大に数週間にわたって上昇することができます 75-100 分割用量中のMg / D.

モノアミン阻害剤を使用して

薬物クラスの概要
中央モノアミン層破壊物質のAntichorea効果は神経終末からのモノアミンの可逆的枯渇への効果と関連すると考えられています, いずれかのセロトニンとして知られているように, ドーパミンやノルエピネフリン.

テトラベナジン ( Xenazine)
ノルアドレナリンの神経伝達物質の店舗をDeepelets, serotonin, そして、脳内の神経細胞内のドーパミン, このように小胞モノアミントランスポーターを阻害することによって可逆運動を制御する脳からの電気信号の伝送を調整します 2 (VMAT2).

無作為化で確認有効性と安全性, 二重盲検法, プラセボ対照, マルチロケーション・研究. テトラベナジンで治療された患者は、プラセボで治療された患者に比べ舞踏病で意味のある改善を見ました. この結論をサポートする追加の研究があります. ハンチントン病にリンクされた舞踏病のために示されています.

Deutetrabenazine (Austedo)

薬物クラスの概要

This drug is administered via the mouth, VMAT-2 inhibitor is shown as a treatment for chorea associated with Huntington disease.
Reserpine

Dopamine-depleting agent. Used in the past to treat hypertension.

Anticonvulsant

薬物クラスの概要
These agents are employed to control muscle spasms in chorea.
Valproic acid (Depakote, Depakene, Depacon)

Carboxylic acid commonly used as an antiepileptic drug, mood stabilizer in mania, and prophylactic agent for a migraine. When mixed with sodium valproate in 1:1 molar relation, termed divalproex sodium. The device by which valproate exercises its antiepileptic effects has not been confirmed; its activity may be linked to heightened brain levels of GABA. No large clinical trials exist to support its use for hyperkinetic movement disorders, but it may be useful, as implied by a few small studies in patients with chorea of different etiologies.
The maximum daily dose of 2000 mg in divided doses (bid or tid) is enough to determine whether the drug is going to be effective for the individual patient.

クロナゼパム (クロノピン)

薬物クラスの概要

Clonazepam belongs to benzodiazepine class of drugs, which enhances the activity of GABA, a major inhibitory neurotransmitter in CNS.
Used regularly as an antiepileptic drug. May be beneficial in the treatment of chorea, but no large clinical trials exist to support its use. Does not induce parkinsonism or carry the risk of tardive syndromes, as neuroleptics do; 従って, an adequate trial of this medication is reasonable before using dopamine antagonists.
Maximum daily dose of 2-4 mg divided bid/tid usually is enough to determine effectiveness for the individual patient.

Antipsychotic agents
薬物クラスの概要

These agents may enhance choreic movements in patients.
Risperidone (リスパダール)

An antipsychotic agent that belongs to a newer chemical class called benzisoxazole derivatives.
This is considered antagonist of type 2 dopamine and serotonin receptors.
Less likely than typical neuroleptics to cause parkinsonism.
Haloperidol (ハルドール)

This is the initial or first of the butyrophenone class of major tranquilizers. Typical neuroleptics, ハロペリドールなど, are potent dopamine-receptor antagonists and are recommended to be used only as a physician’s last recourse to treat chorea.

抗うつ薬

薬物クラスの概要
Depression is relatively common in patients with HD and should be treated pharmacologically as quickly as the diagnosis of depression is given. Depression in subjects with HD can be administered the same agents used for the treatment of depression of any other cause. SSRIs can be applied as first-line therapy since they have a low adverse-effect profile, convenient dosing, and safety in the event of an overdose. Other antidepressants can be used, including bupropion, nefazodone, venlafaxine, and the tricyclic antidepressants. Electroconvulsive therapy can be effective if a quick intervention is needed and in patients who do not respond to numerous trial-effective medications.

パロキセチン (パキシル)
Paxil is SSRI that can be used once daily. Most patients should take it in the morning because can be stimulating and may cause insomnia. If sedation occurs, the drug should be taken at bedtime. A few patients develop sexual problems, such as decreased libido, anorgasmia, or ejaculatory delay.