Qu'est-ce que la fibrose kystique

There are over 30,000 personnes dans le Americains et 70,000 dans le monde entier qui souffrent de fibrose kystique (CF), Les médecins diagnostiquent à propos de 1,000 nouveaux cas chaque année.

impacts des FC des cellules dans le corps qui rendent la sueur, sucs digestifs et du mucus. Normalement, ceux-ci sont très glissantes, puis des systèmes qui maintiennent le corps en douceur de travail. However, si vous avez CF, ils deviennent épais et colle. L'origine de ces fonds à tubes noirs et les conduits dans le corps.
Les personnes atteintes de fibrose kystique ont des infections pulmonaires chroniques et persistants qui rendent difficile de respirer au fil du temps.

Over time, mucus accumule dans vos voies respiratoires; Cela rend la respiration une lutte. Les germes pièges muqueuses et conduit à l'infection. Il peut aussi causer des lésions pulmonaires graves comme un kyste (sacs remplis de fluide) et la fibrose (tissu cicatriciel). C'est ainsi que CF a obtenu son nom.

Les symptômes de la mucoviscidose

Les personnes atteintes de fibrose kystique ont plusieurs symptômes, Comprenant;

  • Très Salty peau -Dégustation
  • toux non-stop, à des moments de génération de mucosités
  • Fréquentes infections pulmonaires, y compris la bronchite et la pneumonie
  • La faible croissance ou gain de poids malgré un appétit sain
  • Sifflante ou essoufflement
  • graisseuse fréquents, ou selles volumineuses, difficulté avec le mouvement de l'intestin
  • Infertilité masculine

Quelles sont les causes de la fibrose kystique?
Il n'est pas contagieuse; Elle est produite par un écart (changement) au sein d'un seul gène décrit comme le La fibrose kystique régulateur transmembranaire (CFTR,) Ce contrôle le flux de sel et des fluides dans et hors de vos cellules. Si le gène CFTR ne fonctionne pas comme il se doit, mucus gluant monte au long de votre corps.
Pour obtenir CF, vous devez recevoir une copie mutée du gène de vos deux parents.
Si vous héritez une seule copie, vous ne présenter aucun symptôme, Mais vous serez un transporteur pour la maladie. Cela indique qu'il ya une possibilité que vous pourriez le transmettre à votre enfant une jours.
Sur 10 millions d'Américains sont porteurs des FC. Chaque fois que deux transporteurs FC ont un bébé, Il y a un 25% (1 and 4) chance que leur bébé sera né avec la fibrose kystique. Il y a un 50% chances que l'enfant sera un transporteur, mais pas CF. Il y a un 25% chance que l'enfant gène ou pas de CF porteuse CF.

Quelles parties du corps n'affecte CF?
Le poumon est pas la seule partie du corps qui est affecté par CF. FC ont également un impact sur le foie, Pancréas, petit intestin, gros intestin,
et les reins, Vessie et les organes reproducteurs.
Les personnes atteintes de fibrose kystique ont le plus grand risque de développer une infection pulmonaire à cause de mucus collant construire, crée un environnement dans lequel les germes peuvent se développer et grandir. Les infections pulmonaires sont causées principalement par des bactéries et ont tendance à être un problème très grave.

  • Foie: Si les tubes que la bile de transport se bouchent, votre foie une inflammation, et la cicatrisation sévère ou une cirrhose se produit.
  • Pancréas: Le mucus épais causé par des conduits de bloc FC dans votre pancréas. Cela empêche les enzymes digestives (protéines qui décomposent vos aliments) d'atteindre votre intestin; Par conséquent, votre corps a un temps difficile à absorber les nutriments dont il a besoin. Au fil du temps, cela peut aussi conduire au diabète.
    Intestin grêle- Depuis décomposer les aliments riches en acides qui viennent de l'estomac est difficile, la muqueuse de l'intestin grêle peut commencer à éroder.
  • Gros intestin: Thincscreations (liquides) dans l'estomac peut rendre les selles très épais. Cela peut déclencher des blocages, Dans certains cas, l'intestin peut également commencer à se replier sur lui-même comme un accordéon dans un désordre appelé invagination.
  • Vessie: toux chronique affaiblit les muscles de la vessie, Presque 65 de omen avec FC souffrent d'incontinence urinaire d'effort” Cela signifie que vous fuites d'urine lorsque vous éternuez, cough, rire ou essayer de soulever quelque chose, Bien que ce soit plus fréquent chez les femmes, il peut se produire chez les hommes.
  • Reins: Certaines personnes atteintes de fibrose kystique reçoivent calculs rénaux. ces petits, dur dépôts minéraux peuvent générer des nausées, vomiting, and pain. Si elle est ignorée, ils peuvent conduire à une infection rénale.
  • Organes reproducteurs: mucus surplus affecte la fertilité chez les hommes et les femmes. La plupart des hommes atteints de fibrose kystique ont des problèmes avec les tubes qui transportent leur sperme, ou quoi;s appelé le Vasa differentia. Les femmes atteintes de fibrose kystique ont glaire cervicale très épais, ce qui peut rendre plus difficile pour les spermatozoïdes de féconder un ovule.
  • D'autres parties du corps: La mucoviscidose peut aussi conduire à un amincissement des os ou l'ostéoporose ) et une faiblesse musculaire. Étant donné que CF perturbe l'équilibre des minéraux dans le sang, il peut également produire une pression artérielle, fatigue, un rythme cardiaque rapide et sentiment général de faiblesse.

Les traitements pour la fibrose kystique:
Le type de gravité des symptômes des FC peut varier en fonction de la personne. Il est donc important d'avoir un plan de traitement qui contient des éléments qui sont propres à chaque sa situation.
Les gens avec CG devraient travailler en étroite collaboration avec leurs fournisseurs de soins médicaux et les familles à créer des plans de traitement personnalisés.
Regardez à la Fondation CF, qui accrédite plus 120 centres de soins qui sont composés d'experts dédiés dans les FC pour aider les soins aux patients grâce à la gestion des maladies spécialisées.

Chaque jour, les personnes atteintes de fibrose kystique est généralement une combinaison des thérapies suivantes:

  • Airway clearance to help loosen and clear away the thick mucus that can build up in the lungs, Some airway clearance techniques may require some help from family, friends or respiratory therapist. Many people with CF utilize an inflatable vest that is worn on the chest and vibrates at a high pulse to help loosen and thin mucus.
  • Inhaled medicines to open the airway or thin the mucus. These are liquid drugs that are made into a mist or aerosol and the inhaled through a nebulizing. médicaments TESE comprennent des antibiotiques pour combattre l'infection pulmonaire et des thérapies pour aider les voies respiratoires claires.
  • Pancreatic enzyme supplement capsule to help improve the absorption of vital nutrients. These supplements are taken with every meal and most snacks. People with CF will usually take multivitamins.

Although CF is a serious condition that requires daily care, many treatments for it have advanced. People who have CF live much longer than they use to and the quality of life have improved too.