¿Qué es la fibrosis quística

There are over 30,000 individuos en la U.S y 70,000 en todo el mundo que sufren de fibrosis quística (CF), Los médicos diagnostican alrededor 1,000 nuevos casos cada año.

impactos CF las células en el cuerpo que producen el sudor, fluidos gástricos y moco. Normalmente, estos son sistemas muy resbaladizas y luego que mantener el cuerpo funcionando sin problemas. However, si tiene CF, se convierten en espesor y pegamento. Causando estos fondos a tubos negros y conductos dentro del cuerpo.
People with CF have chronic and persistent lung infections that make it difficult to breathe over time.

Over time, mucus accumulates inside your airways; This makes breathing a struggle. The mucous traps germs and leads to infection. IT can also cause severe lung damage like a cyst (fluid-filled sacs) and fibrosis (scar tissue). That is how CF got its name.

Symptoms of CF

People with CF have several symptoms, Including;

  • Very Salty -tasting skin
  • Non-stop coughing, at times generating phlegm
  • infecciones pulmonares frecuentes, incluyendo bronquitis y neumonía
  • El escaso crecimiento o aumento de peso a pesar de un apetito saludable
  • Sibilancias o dificultad para respirar
  • grasienta frecuentes, o heces voluminosas, dificultad con el movimiento del intestino
  • Infertilidad masculina

¿Qué causa la fibrosis quística?
No es contagiosa; Se produce por una desviación (cambio) dentro de un solo gen descrito como el Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR,) This controls the flow of salt and fluids in and out of your cells. If the CFTR gene does not work as it should, glutinous mucus mounts up throughout your body.
To get CF, you have to receive a mutated copy of the gene from both your parents.
If you only inherit one copy, you will not exhibit any symptoms, But you will be a carrier for the disease. That indicates there’s a possibility you could pass it on to your child one day.
Acerca de 10 million Americans are CF carriers. Cada vez que dos portadores de fibrosis quística tienen un bebé, hay un 25% (1 and 4) posibilidad de que su bebé nazca con fibrosis quística. Hay un 50% posibilidad de que el niño sea portador pero no tienen CF. Hay un 25% posibilidad de que el niño no gen portador de FQ o tiene FQ.

¿Qué partes del cuerpo afecta la fibrosis quística?
El pulmón no es la única parte del cuerpo que se ve afectada por la CF.. CF también afecta el hígado, Páncreas, Intestinos pequeños, intestino grueso,
y los riñones, La vejiga y los órganos reproductivos.
Las personas con fibrosis quística tienen el mayor riesgo de infección en los pulmones en desarrollo debido a la mucosidad pegajosa acumularse, crea un ambiente en el que los gérmenes pueden prosperar y crecer. Las infecciones pulmonares son causadas principalmente por bacterias y tienden a ser un problema muy serio.

  • Hígado: If the tubes that transport bile become plugged, your liver get inflamed, and severe scarring or cirrhosis occurs.
  • Páncreas: The thick mucus caused by CF block ducts in your pancreas. This stops digestive enzymes (proteins that break down your food) from reaching your intestine; as a result, your body has a difficult time absorbing the nutrients it needs. Over time this can also lead to diabetes.
    Small intestine- Since breaking down high-acid foods that come from the stomach is difficult, the lining of the small intestine can start to erode.
  • Intestino grueso: Thincscreations (líquidos) en el estómago puede hacer que las heces muy gruesa. Esto puede provocar bloqueos, En algunos casos, el intestino también puede comenzar a doblar sobre sí mismo como un acordeón en el trastorno llamado intususcepción.
  • Vejiga: La tos crónica debilita los músculos de la vejiga, Casi 65 de augurio con FQ sufren de incontinencia urinaria de esfuerzo” Esto significa que pierde orina al estornudar, cough, reír o tratando de levantar algo, Aunque esto es más común en las mujeres, que puede ocurrir en hombres.
  • riñones: Algunas personas con FQ reciben riñones piedras. estos pequeños, depósitos minerales duros pueden generar náuseas, vomiting, and pain. Si se ignora, que pueden conducir a una infección renal.
  • Órganos reproductivos: mucosidad excedente afecta la fertilidad en hombres y mujeres. La mayoría de los hombres con FQ tienen problemas con los tubos que transportan su esperma, o que;llama la diferenciación vasa. Las mujeres con FQ tienen moco cervical muy gruesa, que puede hacer que sea difícil para los espermatozoides para fertilizar un huevo.
  • Otras partes del cuerpo: La fibrosis quística también puede conducir a un adelgazamiento de los huesos u osteoporosis ) y debilidad muscular. Desde CF altera el equilibrio de minerales en la sangre, sino que también puede producir una presión sanguínea más baja, fatigue, un ritmo cardíaco rápido y sensación general de debilidad.

Los tratamientos para la fibrosis quística:
El tipo de severidad de síntomas de la FQ puede variar en función de la persona. Por lo que es importante tener un plan de tratamiento que contiene elementos que son únicos para cada situación es.
Las personas con CG deben trabajar en estrecha colaboración con sus proveedores de servicios médicos y las familias para crear planes de tratamiento personalizados.
Mira a la Fundación de FQ, que acredita más de 120 centros de atención que son atendidos por expertos especializados en la FQ para ayudar a la atención de pacientes a través de la gestión de la enfermedad especializada.

Cada día, las personas con FQ tienen típicamente una combinación de las siguientes terapias:

  • limpiar las vías respiratorias para ayudar a aflojar y despejar el moco grueso que pueden acumularse en los pulmones, Algunas técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias pueden requerir ayuda de la familia, amigos o terapeuta respiratorio. Muchas personas con FQ utilizan un chaleco inflable que se coloca en el pecho y vibra a una alta pulso para ayudar a aflojar el moco y delgada.
  • Los medicamentos inhalados para abrir las vías respiratorias o diluir el moco. Estos son fármacos líquidos que se hacen en una niebla o aerosol y la inhala a través de una nebulización. Tese medicines include antibiotics to fight lung infection and therapies to help the airways clear.
  • Pancreatic enzyme supplement capsule to help improve the absorption of vital nutrients. These supplements are taken with every meal and most snacks. People with CF will usually take multivitamins.

Although CF is a serious condition that requires daily care, many treatments for it have advanced. People who have CF live much longer than they use to and the quality of life have improved too.